Was ist eine hepatische Enzephalopthie?

Die hepatische Enzephalopathie: eine leberbedingte Hirnfunktionsstörung

Die hepatische Enzephalopathie (HE) umfasst alle Störungen der Hirnfunktion die bei einer zugrundeliegenden Lebererkrankung wie z.B. Leberzirrhose, chronische Hepatitis oder auch alkoholische (z.B. als Folge von regelmäßig hohem Alkoholkonsum) bzw. nicht-alkoholische Fettleber (z.B. als Folge von langjährigem Übergewicht sowie Typ 2 Diabetes)  auftreten können. Der Begriff stammt aus dem Griechischen und bedeutet „durch die Leber bedingte Erkrankung des Gehirns“

 

Giftiges Ammoniak gelangt ins Gehirn

Im Körper sind mehrere Prozesse an der Entstehung einer HE beteiligt. Im Zentrum steht die zugrundeliegende Lebererkrankung. Aufgrund dieser ist die Leber nicht mehr in der Lage ihre Aufgabe als zentrales Entgiftungsorgan vollständig auszuüben.

 

Die kranke Leber kann insbesondere nicht mehr dafür sorgen, dass das für das Gehirn giftige Ammoniak ausreichend aus dem Körper ausgeschieden wird. Ammoniak entsteht durch Stoffwechselprozesse vor allem im Darm, im Muskel und in der Niere, z.B. bei der Verdauung von Nahrungsproteinen. Wenn die Leber nicht mehr ausreichend arbeitet, gelangt das für das Gehirn schädliche Ammoniak über die Blutbahn in das Gehirn. Dort kommt es zu einer zunehmenden Vergiftung und als Folge davon zur Störung der Hirnfunktion. Es treten die Symptome einer HE, wie z.B. Müdigkeit, Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen, eine verminderte Leistungsfähigkeit oder auch ein verzögertes Reaktionsverhalten beim Führen eines Fahrzeuges auf.

 

Charakteristisch für eine HE ist somit in vielen Fällen also eine zu hohe Ammoniakkonzentration im Blut, die sogenannte Hperammonämie.

 

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Krankheitsverlauf der HE

Die HE ist eine häufig chronisch verlaufende Erkrankung, d.h. die Erkrankung bleibt bestehen, solange die HE, bzw. die zugrundeliegende Lebererkrankung nicht therapiert wird.

 

Meistens fortschreitend (progressiv)

Die Symptome der HE werden ohne geeignete Therapie in der Regel im Laufe der Zeit schwerwiegender. Je mehr Ammoniak sich im Gehirn ansammeln kann, umso ausgeprägter und schwerwiegender können die Symptome der HE sein.

 

Oft reversibel

Die Symptome der HE bilden sich jedoch in der Regel wieder zurück, sobald durch eine Therapie dafür gesorgt wird, dass kein giftiges Ammoniak mehr ins Gehirn gelangen kann. Hierfür ist eine rechtzeitige Diagnosee und konsquente Therapie sowohl der zugrundeliegenden Lebererkrankung als auch der HE erforderlich.

Symptome der HE

Die Symptome der HE sind je nach Krankheitsstadium unterschiedlich ausgeprägt. Sie reichen von vergleichsweise milden Symptomen wie Schlaf- und Konzentrationsstörungen über Persönlichkeitsveränderungen und Bewusstseinsstörungen bis hin zum lebensbedrohlichen Leberkoma.

Bereits das Anfangsstadium einer HE (minimale hepatische Enzephalopathie, mHE) mit seinen vergleichsweise harmlosen Symptomen ist sehr ernst zu nehmen. Die Symptome einer mHE sind bereits bei ca. 60-70% aller Patienten mit Leberzirrhose nachweisbar.

 

  • Die Symptomatik zeigt an, dass eine weiterführende ärztliche Abklärung sowie eine Behandlung bereits dringend erforderlich ist, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.
  • Bereits bei einer mHE sind die Aufmerksamkeit, Reaktions- und Konzentrationsfähigkeit vermindert, was somit auch zu einer eingeschränkten Fahrtauglichkeit führen kann.

 

Schweregrade der HE

Die HE wird nach den sogenannten "West-Haven-Kriterien" in vier Schweregrade plus dem Vorstadium der minimalen HE (mHE) eingeteilt. Die Einteilung basiert überwiegend auf dem mentalen Zustand des Patienten.

 

Schweregrad Symptomatik (Auswahl)
latente, minimale HE (mHE) erste Beeinträchtigungen bei Aufmerksamkeit, Konzentration, visueller räumlicher Wahrnehmung, Reaktionsgeschwindigkeit, Kurzzeitgedächtnis, Feinmotorik
HE-Grand 1 Schlafstörungen, Müdigkeit, Antriebsstörungen, Stimmungsschwankungen, Konzentrationsschwäche, verminderte Reaktionsgeschwindigkeit, abnehmende geistige Flexibilität, Störungen der Feinmotorik
HE-Grad 2 Orientierungs- und Gedächtnisstörungen, Verlangsamung, erste Halluzinationen und Wahnvorstellungen, verwaschene Sprache, Störungen der Bewegungskoordination (z.B. Zittrigkeit), inadäquates Verhalten
HE-Grad 3 Abnorme Schläfrigkeit, Verwirrtheit, starke Desorientiertheit, Muskelstarre, Krämpfe, bizarres Verhalten, Wahnvorstellungen, Aggressivität
HE-Grad 4 Koma, keine Reaktion mehr auf verbale Reize oder Schmerzreize

Modifiziert nach: Conn und Bircher 1994